Reunimos aqui as principais informações encontradas na web sobre esta doença, Fibrose Cistica, contudo, com o objetivo de ajuda-lo a obter algum material informativo, porém, se você precisa de ajuda na área jurídica para aquisição de remédio, tratamento, indenizações, negativas de plano de saúde e muito mais…. a qualquer momento clique para falar com a dra Paola:
O que é
Fibrose Cística (FC), também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância. Pois por causa de um gene defeituoso e a proteína produzida por ele, fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual.
Causa
Em suma, o muco espesso leva ao acúmulo de bactéria e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões. Portanto, Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino.Contudo, o corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano. Portanto, pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas.
Sintomas
Em suma, os sintomas da fibrose cística e sua gravidade são diferentes para cada pessoa. Pesquisas recentes mostram que parte dos sintomas está baseada no tipo de defeito genético ou mutação que o gene tem. Há mais de mil tipos diferentes de mutação para esse gene.
Pois por via de regra, os sintomas estão ligados ao que a secreção mais espessa causa no organismo. Por exemplo, quando a secreção fica acumulada nos pulmões, pode gerar tosse crônica, pneumonias de repetição, infecções, inflamações e, quando expectorada, nota-se um aspecto de “chiclete”, muito mais espessa que o normal.
Contudo, quando uma pessoa com FC também tem problemas pancreáticos, torna-se ainda mais difícil absorver as gorduras e nutrientes necessários para o crescimento, por causa disso, gera sintomas como diarreia (geralmente volumosas, com odor fétido), e dificuldade para ganhar peso e estatura.
Sintomas mais comuns
Em suma, esses são os sintomas mais comuns:
– pele/suor de sabor muito salgado;
– tosse persistente, muitas vezes com catarro;
– infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;
– chiados no peito ou falta de fôlego;
– baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite;
– diarreia;
– surgimento de pólipos nasais;
– baqueteamento digital (alongamento e arredondamento na ponta dos dedos).
Diagnóstico
Todavia, a FC pode ser identificada no Teste do Pezinho e é diagnosticada através de exames genéticos ou do Teste do Suor.
Tratamento
Portanto o tratamento da fibrose cística exige o acompanhamento de equipe multidisciplinar composta por pneumologista, endocrinologista, gastroenterologista, geneticista, fisioterapeuta, nutricionista, entre outros.
Informações importantes
Contudo além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor, o esquema de tratamento da fibrose cística inclui:
- Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras;
- Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão;
- Reposição das vitaminas lipossolúveis A, D, E, K;
- Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção;
- Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções;
- Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves.
Evolução do tratamentos
Em sintese o tratamento de fibrose cística evoluiu bastante nas últimas décadas, o que garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.
Contudo, todo o tratamento deverá ter acompanhamento médico e especializado e varia de acordo com a gravidade da doença e com a forma como ela se manifesta. Porém, a maioria dos tratamentos é projetada para tratar problemas digestivos e para limpeza dos pulmões. É composto por:
– ingestão de enzimas digestivas para a alimentação;
– suporte nutricional;
– medicamentos broncodilatadores, antibióticos, anti-inflamatórios;
– fisioterapia respiratória;
– atividade física;
– acompanhamento multidisciplinar frequente.
IMPORTANTE: Somente médicos e cirurgiões-dentistas devidamente habilitados podem diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios. As informações disponíveis em Dicas em Saúde possuem apenas caráter educativo.
Dica elaborada em fevereiro de 2.018
Associação Brasileira de Assistência à Mucoviscidose – ABRAM
Instituto Brasileiro de Atenção à Fibrose Cística – Unidos pela Vida
Contudo, a Fibrose Cística é causada devido à falha de um gene CFTR, responsável pelo controle de secreções do organismo, o que compromete o funcionamento das glândulas exócrinas, que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.
Fontes: Muitos somos raros
Em suma, a Fibrose Cística é uma doença genética que não tem cura. Ela se manifesta, principalmente, no aparelho respiratório e no pâncreas.
Saiba mais em:
Fontes:
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Dra. Paola Ugalde advogada
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